陳博士按: 最近台灣開放進口美國牛腦與內臟的事情，讓大家對狂牛症又引起高度關切，但我相信還有很多人不曉得它的致病原Prion的危險性，昨天有網友問到Prion不是蛋白質嗎? 蛋白質不是吃到肚子裡會被胃酸與胃蛋白脢分解成胺基酸嗎? 我想，這可能是大多數網友的疑問，所以，我就來解釋一下。
的確，正常的蛋白質會被蛋白脢分解成胺基酸，但是變異性的Prion不會。他不但不會被分解，而且還在體內複製，這就是它可怕的地方，好像身體的癌細胞，只會不斷複製，卻不會凋亡，直到佔據很多空間，讓正常器官無法運作而導致死亡。它也很像有些美國的科幻動作片，敵人是由可自行重組的金屬所造成的 機器人，不怕刀槍砲彈，不怕高溫，整個機器人熔化後還能重組站起來，這種可怕的科幻夢靨，其實在真實生活上也有，那就是Prion。
如果有一隻牛，因為基因突變，體內產生變異性Prion，這種Prion不會被分解，又一直複製，所以， 如果牠的牛腦、牛骨又被製成動物飼料，去餵養其他牛隻，就會有很多牛隻體內有Prion。潛伏複製好幾年之後，Prion就佔據牛腦空間，讓牛喪失理智， 變成狂牛症。這種Prion比細菌、病毒更小、更難預防、而且無法治療。人吃了含有Prion的牛肉、牛肚、牛腦、牛骨、、等等之後，就有可能會得病，但不是現在、也不是明年，而是十多年之後。
所以，今天進口美國牛肉，要在台灣產生嚴重病例，被確診出來，至少也要等個十幾年。那麼，在這十幾年之內，有多少台灣人會吃到牛雜湯、牛肉麵、牛骨湯、牛肉切 片、牛肉火鍋、、、等等? 到時如果來個幾萬人大流行，那就為時晚矣! 據說由於台灣人的基因不同，得此病的機率是歐美人的好幾百倍，我尚未查證所言是否有根據，但若屬實，那還得了?
台灣大部分人是及時行樂、不見棺材不掉淚的。幾個月前消保官查出來速食店的油鍋酸價太高，警告大家換油的重要性，你看現在大家還不是照樣去速食店、路邊攤，有誰在乎酸價有多高? 還不是大買特買、大吃特吃? 如果今天政府開放美牛進口，同時呼籲大家注意牛肉產地、並少吃牛肉內臟，有多少人乖乖照做? 當然了，剛開始牛肉麵館生意一定變差，但沒幾個月之後，又會復原，大家一樣照吃不誤，等到十幾年後爆發問題就來不及了。
台灣政府高層快速地、機密地、不加思索地、沒有明確誘因地，簽署了這一條合約，大喇喇地開放美國牛進口。民眾激烈反應，高層卻說政府雖然開放，但進口商可以決定進不進口內臟，民眾可以決定自己吃不吃啊? 現階段政策是<鼓勵>廠商標示牛肉產地。這是什麼話? 這已不能用<不智>兩個字可以形容。
在一片亂象當中，我並不奢望政府可以善盡人民保母之責。就好像，媽媽在家裡灑了一地的圖釘、刀片、玻璃，我只能說，家裡的嬰孩，你自己眼睛要睜亮一點，不要被誤傷了!
更多學術上有關Prion的說明，我沒時間寫，但轉載一篇網路上的文章，供有興趣者參考。
人類狂牛症的實際案例，可到這裡看一看:
開放美國牛肉(包含繳肉，內臟，腦髓)進口？– 從普恩蛋白談起 文/笨笨
Oct 26 Mon 2009 轉載自http://funp.com/push/?tag=prion&hot&stars=1#p=1261662
如果你對生物學知識不了解，沒關係，本文會以淺顯易懂的方式讓你了解普恩蛋白 (Prion)。 有了正確的知識之後， 諸 君便有能力自行判斷，為何不該全面開放美國牛肉進口。 知識就是力量。正確的知識讓我們能以更客觀更正確的態度來看待公共政策，我們 這些『死老百姓』自然便會更有力量了！
什麼是普恩蛋白呢？
先介紹一下生物學123，基礎知識：生物細胞內的蛋白質都是由主要的二十種氨基酸所組成。氨基酸在細胞內會依照遺傳密碼的指令，組合成一條像鏈子一樣的長鏈，之後，長鏈會折疊起來產生3D結構，這個有特定結構的分子就是蛋白質。特定的蛋白質結構，讓每個蛋白質可以執行它的功能。
構成蛋白質的氨基酸們都是依照遺傳密碼的指令組合起來的。那麼，遺傳密碼在哪 裡呢？細胞中的遺傳密碼必須經過解密的手續才能變成組合氨基酸的指令。已經解 密過的遺傳密碼位在mRNA分子上頭，而還未解密的遺傳密碼則位在我們的DNA分子 上面；這些未解密的遺傳密碼組在DNA分子上形成一個一個的小區塊，這一個個的 小區塊就是我們常說的基因！ 至此，我們可以推論出，一種蛋白質必然有他相對應的基因存在我們的DNA中。
Prion是感染性蛋白顆粒 (proteinaceous infectious particle)的縮寫。1997 年，Stanley Prusiner 因為在Prion上的研究和貢獻而獲得諾貝爾生理醫學獎。Prusiner醫師之 所以開始它的prion研究之路，是因為1972年的時候，Prusiner醫師所照顧的一名 CJD(賈庫氏症)的病人去世了；而這個疾病在當時並沒有可以有效治療的方法。 最初，人們以為造成CJD以及一些動物的相關腦組織病變的疾病是由病毒所感染 的，然而卻從未有人找到這個病毒。後來一名英國的醫生利用放射線破壞了患病羊 的腦組織的核酸(DNA)，但是該病羊的腦組織卻依舊具有感染力，所以該病原體可 能根本不具有DNA；也就是說，該病原體可能既非病毒也非細菌，那麼到底是什麼呢？
Prusiner醫師在1974年開始有了自己的實驗室致力於CJD以及相關疾病的研究。研 究發現，造成這些疾病感染的病原是一種蛋白質，也就是我們今天所稱的普恩蛋 白。前面我們說過，一種蛋白質必然有相對應的基因存在，於是Prusiner醫師再接 再厲，終於找到了普恩蛋白的基因；普恩蛋白的基因就位在人類第二十號染色體上 （或者小鼠的第二號染色體）。
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會致病的普恩蛋白
既然我們的細胞裡就有普恩蛋白的基因存在，那麼我們為什麼不會發病呢？沒有人 確切知道普恩蛋白的功能是什麼，我們只知道他存在於神經細胞的細胞膜上。正常 的普恩蛋白並不會導致疾病，而且看來還是個具有重要功能的蛋白質，實驗證實， 失去普恩蛋白會導致斑馬魚胚胎發育失敗或者神經發育失敗(Chiesa and Harries, 2009)。
那麼，什麼情況下普恩蛋白會變成致病的蛋白質？Prusiner醫師研究發現，致病的普恩蛋白在結構上與正常的普恩蛋白有非常大的差異。正常的普恩蛋白可被蛋白質 水解酵素分解，而變性的普恩蛋白則否。問題來了，普恩蛋白如何會變性？造成普 恩蛋白變性的原因有二，一是基因突變，二是受到感染。前者會遺傳，而後者則是會傳染。如今，這兩者都被證實了；極少數的人(約百萬分之一)，由於先天普恩蛋白的基因突變，會得到賈酷氏症。大多數由普恩蛋白引起的疾病，均是受到變性普恩蛋白感染所致。
廣為人知的，人類新型賈庫氏症(variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD )便是由於人們吃到帶有變性普恩蛋白的牛肉所引起的。變性的普恩蛋白，在牛身 上會引起牛的海綿狀腦病變，這即是大家所熟知的狂牛症。而患上vCJD的病人可能 會有以下症狀，視覺模糊，抽搐，經常跌倒，性格改變，產生幻覺，緊張，嗜睡， 語言障礙。一但症狀出現，病症會快速進展，通常一年多時間就會導致患者死亡。 vCJD目前沒有療法。
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牛兒牛兒不要瘋 1980年代中期英國率先爆發了狂牛症的疫情，這一波疫情導致當時英國的畜牧業損 失嚴重；因為牛瘋了，也沒人敢吃英國牛肉了。怎麼爆發的呢？原因可能是因為畜 牧業採用由牛，羊等動物做成的肉骨粉做為肉牛的營養補充品。肉骨粉經過高溫處 理，雖然大部份的病原菌均已消滅，但是變性的普恩蛋白卻不會因位高溫而毀壞； 一批肉骨粉中一但有普恩蛋白在其中，就會造成大量牛隻受到感染，進而造成牛腦 海棉狀病變的疫情。
1996年，英國科學家發現有11名青少年死於vCJD，他們的大腦裡都有變性的普恩蛋白堆積。到了2004年初，英國已經有146人被診斷出得了vCJD；然而，實際上被感 染的人數可能遠多於此，因為vCJD由受到感染到發病中間可能要經過十年之久的時間。 2003年12月23日，美國繼英國，加拿大之後，檢驗出一隻帶有變性普恩蛋白的四歲 半小牛。隨即，58國禁止美國牛肉進口，美國損失達30億美元。
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美國牛肉，安全嗎？
從2003年底至今，美國牛肉被限制進口已經過了六年。 我們必須了解一件事，變性普恩蛋白的傳染途徑，主要是經由受污染的食物傳染。 而餵食牛隻食用受污染的肉骨粉被認為是造成狂牛症疫情的主因。英國，美國和加 拿大都在1997年時就宣佈禁用肉骨粉；然而，美國卻在2003年底檢驗出帶有變性普 恩蛋白的四歲小牛！
六年後的今天，美國牛肉百分之百安全嗎？恐怕是令人存疑的。變性普恩蛋白感染 到發病，往往要經過一段不短的時間；再者，我們不清楚美國雖禁用肉骨粉當作飼 料，但是否全面禁止在牛飼料中使用動物性蛋白？普恩蛋白在vCJD的患者和動物身 上均可在神經組織，淋巴系統（如扁桃腺和闌尾）被偵測到。如果美國牛仍然有可 能帶有變性普恩蛋白，那麼開放牛雜，牛腦，牛骨髓，帶骨牛肉以及牛攪肉豈不是讓國人曝露於有機會遭受普恩蛋白感染的風險之中？